IDURONATO SULFATASE

Código:

ENZIDURO

Sinônimo:

MPSII

Material:

Plasma Heparinizado EXT

Volume:

3,0 mL

Método:

Fluorimétrico

Volume Lab:

3,0 mL

Rotina:

Diária

Resultado em:

Interferentes:

45 dias

Temperatura:

Congelado

Estabilidade da amostra:

Ambiente

Refrigerado

Freezer

Dia

0

0

7

Coleta:

Coletar um de sangue total com Heparina (5,0 mL), centrifugar por 10 minutos, aliquotar o plasma e enviar congelado.

Interpretação:

Enzima que cliva especificamente o éster sulfato do ácido idurônico. Sua deficiência foi demonstrada na mucopolissacaridose tipo II, ou síndrome de Hunter, doença de depósito lisossômico caracterizada por excesso de dermatan sulfato e heparan sulfato. Indicações: Estudo da síndrome de Hunter Interpretação clínica: O diagnóstico da MPS II é sugerido a partir da demonstração da atividade deficiente da enzima iduronato sulfatase, que pode ser mensurada em leucócitos de sangue periférico, plasma ou fibroblastos cultivados. Sugestão de leitura complementar: Cohn GM, Morin I, Whiteman DA.Development of a mnemonic screening tool for identifying subjects with Hunter syndrome.Eur J Pediatr. 2013;172(7):965-70. Giugliani R, Villarreal ML, Valdez CA, et al. Guidelines for diagnosis and treatment of Hunter Syndrome for clinicians in Latin America.Genet Mol Biol. 2014;37(2):315-29.

Referência:

122 a 463 nmol/4h/mL

ATENÇÃO: Alteração do valor de referência a partir
de 28/10/2019.

Valor de referência antigo:
IDURONATO SULFATASE: 122 a 463 nmol/4h/mL
BETA-GLICURONIDASE*: 30 a 300 nmol/h/mL
* Enzima de referência: a medida da atividade da
enzima beta-glicuronidase foi realizada para ava-
liação da integridade da amostra do paciente.