AMINOÁCIDOS - DETERMINAÇÃO QUANTITATIVA - URINA

Código:

AMIQTUR

Sinônimo:

CRAA urina quantitativa

Material:

Urina EXT

Volume:

10,0 mL

Método:

Cromatografia gasosa - Detector por Ionização de Chama (GC-FID)

Volume Lab:

10,0 mL

Rotina:

Diária

Resultado em:

Interferentes:

15 dia(s)

Temperatura:

Congelado

Estabilidade da amostra:

Ambiente

Refrigerado

Freezer

Hora

Hora

Hora

0

0

0

Coleta:

Coletar 10,0 mL de urina e enviar congelada..

Interpretação:

São várias as aminoacidopatias existentes, com diferentes características clínicas e patológicas. Algumas são de interesse neurológico especial, pois levam a retardos maiores ou menores no desenvolvimento neuropsicomotor, além de determinar sintomas psiquiátricos e sinais neurológicos. Quase todas cursam com deficiência mental e/ou atraso no desenvolvimento neuromotor, excluindo-se a tirosinemia transitória, tirosilúria, albinismo e alcaptonúria. Indicação: Diagnóstico de defeitos na metabolização ou transporte de aminoácidos (Aa), além de defeitos do ciclo da uréia Interpretação clínica: Nas aminoacidopatias por transbordamento o defeito enzimático determina o acúmulo de um ou mais Aa nos tecidos e no sangue, aumento da filtração glomerular dos mesmos e aminoacidúria; nas aminoacidúrias por transporte o defeito na absorção intestinal ou reabsorção tubular um ou mais Aa estão alterados e a concentração pode ser normal ou baixa. Sugestão de leitura complementar: Diament AJ. Aminoacidopatias de interesse neurológico. Arq Neuro-psiquiat 1974; 32 (2): 93-103 Wajner M, Barschak AG, Luft AP, Pires R, Grillo E, Lohr A, Funayama C, SanseverinoI MT, Giugliani R, Vargas CR. Acidúrias orgânicas: diagnóstico em pacientes de alto risco no Brasil. J Pediatr 2001; 77( 5 ): 401-6.

Referência:

(umol/L) 0-1 mês 1-12 meses 1-3 anos
Alanina: 34-358 27-313 12-185
Glicina: 127-2042 133-894 103-404
Ác. alfa-aminobutírico:1-43 1-58 2-20
Valina: 3-34 3-43 2-23
Ác. Beta-aminoisobutirico:<=520 5-258 5-236
Leucina: 4-84 4-72 3-45
Isoleucina: 2-37 2-21 1-12
Treonina: 9-337 12-145 7-73
Serina: 48-509 34-329 46-143
Prolina: 3-257 2-90 1-22
Asparagina: 15-223 18-197 19-79
Ácido aspártico: 9-57 10-69 10-73
Metionina: 2-24 2-18 2-12
4-hidroxiprolina:11-556 5-238 5-23
Ácido glutâmico: 31-96 24-102 22-89
Fenilalanina: 2-49 7-42 4-33
Ác. alfa-aminoadípico:7-96 7-110 7-93
Glutamina: 37-600 63-446 57-205
Ornitina: 2-37 2-19 1-15
Lisina: 6-464 4-80 4-37
Histidina: 23-676 69-392 57-262
Tirosina: 5-74 12-64 8-38
Triptofano: 1-46 3-37 2-29


(umol/L) 3-8 anos 8-16 anos >16 anos
Alanina: 15-97 12-67 10-57
Glicina: 100-280 83-254 37-371
Ác. alfa-aminobutírico:2-29 1-26 1-11
Valina: 2-12 1-16 2-7
Ác. Beta-aminoisobutirico:2-144 4-48 4-35
Leucina: 3-22 3-17 3-10
Isoleucina: 1-7 1-8 1-7
Treonina: 10-67 10-48 4-48
Serina: 40-94 28-94 15-85
Prolina: 1-17 1-19 <=5
Asparagina: 13-73 10-86 11-56
Ácido aspártico: 9-59 4-60 4-29
Metionina: 2-8 1-10 1-7
4-hidroxiprolina: <=40 <=17 <=10
Ácido glutâmico: 18-53 12-44 9-47
Fenilalanina: 5-25 2-26 2-13
Ác. alfa-aminoadípico:10-74 6-45 3-36
Glutamina: 45-165 33-125 20-92
Ornitina: 1-8 1-5 1-4
Lisina: 5-51 1-65 2-63
Histidina: 61-259 43-211 21-164
Tirosina: 8-32 5-30 4-21
Triptofano: 2-27 2-27 2-12